重塑21厘米的“生命通道”：一例超短肠综合征患儿的多学科成功管理启示

*仅供医学专业人士阅读参考

替度格鲁肽治疗超短肠综合征患儿，实现生长曲线与运动能力提升

儿 童 短肠综合征 （SBS）是指由于小肠大部分切除或者先天性短肠等原因，导致小肠消化吸收面积严重减少，无法满足患儿正常生长发育的需求，需要肠外营养（PN）支持>42天者，是儿童肠衰竭（IF）的主要病因之一 [1] 。该病治疗难度大，患者长期依赖肠外营养，生活质量受到严重影响。

广州医科大学附属妇女儿童医疗中心彭艳芬医生分享一例因肠扭转导致SBS的6岁男童病例。该患儿出生后因肠扭转大部分小肠被切除，术后剩余小肠仅21cm，长期存在营养不良、生长迟缓等问题。使用替度格鲁肽治疗6个月后，患儿肠道吸收功能显著改善，体重、身高实现追赶生长，运动耐力明显提升。广州医科大学附属妇女儿童医疗中心钟微教授对该病例的治疗过程进行系统解析，以期为儿童SBS的肠康复治疗提供宝贵经验。

病例介绍与诊疗全程解析

▌一、病例基本信息

男，6岁。因“肠扭转肠切除术后伴大便稀烂、体重增长差6年”于2025年2月入院。出生后2天因反复呕吐诊断为肠扭转，急诊行小肠切除、肠扭转复位、小肠暂时性造瘘术，术中切除大部分小肠，剩余小肠21cm，确诊为短肠综合征。术后4周行小肠吻合术、小肠倒置术、肠粘连松解术。4年前（2.5岁）行“剖腹探查、肠粘连松解、部分结肠倒置术”，术中测量剩余小肠增长至45cm。长期大便稀烂，每日8-10次，体重增长缓慢，反复因脱水、电解质紊乱住院，依赖静脉营养。2年前因血管通路衰竭，停止静脉营养治疗。

饮食方面，小百肽奶600-700ml/日，米饭馒头面条240g，少量肉类、蛋、蔬菜，总热卡约1300 kcal/日。走路乏力，无法上下楼梯；每日3-4次稀烂便，总量350-400g；体重增长缓慢，近2年仅增长1kg。个人史方面，第1胎第1产，胎龄36周，顺产，出生体重2710g，无窒息史。发育落后，5岁会走路，智力如3岁幼儿。未按时接种疫苗。

▌二、体格检查

体重15kg，身长102cm，BP 84/55mmHg，P 92次/分，R 25次/分。神志清，精神反应好，对答正常。生长发育落后，营养欠佳。皮肤无脱水貌，弹性正常。呼吸平顺，双肺清，无啰音。心音有力，律齐，无杂音。腹部平软，可见多个手术疤痕，肝脾未及，肠鸣音正常。四肢肌张力正常，四肢温暖。

▌三、辅助检查

• 血常规：WBC 11.4×10⁹/L，Hb 129g/L，PLT 279×10⁹/L。

• 电解质：K 3.2mmol/L，Na 139.7mmol/L，Ca 2.42mmol/L，P 1.37mmol/L，Mg 0.77mmol/L。

• 肝肾功能、血脂：正常。

• 血清瓜氨酸：16.7mmol/L。

治疗策略：药物肠康复治疗

由于患儿已错过传统肠康复治疗的最佳时机，且存在明显生长发育迟缓，经多学科团队评估后，决定启用替度格鲁肽进行治疗，目标为促进肠道适应、增强营养吸收、实现追赶生长。

▌治疗方案：

• 替度格鲁肽治疗 0.05mg/kg 每日一次， 皮下注射6个月。

• 间断静脉营养支持1个月。

▌治疗效果评估：

患儿自2025-2-24开始使用至今2025-9-20一共使用6个月替度鲁肽，用药期间各项指标变化如下：

表1饮食及排便变化

图1 体格指标变化情况

图2 血清瓜氨酸变化情况

▌饮食详细记录：

用药前，小百肽奶每天600-700ml，米饭+馒头160g，肉类40g、鸡蛋1个、蔬菜200g，总热卡在1300kcal/天左右。

用药后，小百肽奶每天600ml，米饭+馒头160g，面条200g，肉类50-60g，鸡蛋1个，蔬菜200g左右，少量零食，总热卡1400-1500kcal/天。

总体来讲，使用替度格鲁肽后，碳水化合物以及蛋白质类食物量有所增加。

▌治疗结局：

经过6个月替度格鲁肽治疗，患儿体重增长1.9kg，身高增长3cm，血清瓜氨酸水平从16.7mmol/L上升至28.1mmol/L，提示肠道吸收功能显著增强。伴随消化功能改善，患儿排便频率减少，性状趋于正常。尤为显著的是运动功能进步，治疗前因营养不良导致肌无力，无法独立行走；治疗后运动耐力提升，可独立行走、上下楼梯。治疗期间未出现发热、呕吐、腹胀、皮疹等不良反应。

专家点评

本案例中的患儿残存小肠仅21cm，属于“超短肠综合征”范畴，是SBS中治疗较为棘手、预后较差的类型[2]。患儿历经多次肠道手术，存在严重营养吸收障碍、生长发育迟滞及运动功能落后，加之血管通路衰竭致使肠外营养中断，使其陷入“营养无法维持、生长持续停滞”的困境，传统肠康复手段已难以突破瓶颈。

替度格鲁肽作为一种胰高糖素样肽-2（GLP-2）受体激动剂，它不仅通过激活GLP-2受体促进肠上皮细胞增殖与分化，增加绒毛高度和隐窝深度，从而扩大吸收面积，还能增强肠道血流灌注、改善肠黏膜屏障功能、延缓胃肠传输时间[3]。

本例患儿在接受替度格鲁肽治疗6个月后，血清瓜氨酸水平从16.7mmol/L显著提升至28.1mmol/L，这一变化不仅反映吸收表面积的实质扩大，更提示肠黏膜代谢活性和整体肠道健康状态的系统性改善。

尤为值得注意的是，本例患儿在6岁时才开始接受替度格鲁肽治疗，这突破了传统上认为肠康复的“黄金窗口期”（即术后3个月-2年）的认知局限。尽管已错过典型的早期适应阶段，患儿依然通过替度格鲁肽治疗实现生长追赶、排便性状改善和运动能力提升。研究证实，即便是被认为肠道自发性适应潜力有限的患者，GLP-2类似物治疗仍能通过其促适应机制，诱导肠道结构和功能的有益改变。具体表现为替度格鲁肽治疗后肠道黏膜生物标志物瓜氨酸水平的显著提升，并最终转化为肠外支持需求的显著降低，乃至部分患者实现完全脱离肠外营养（肠自主），这证明了该疗法能够有效调动残留肠道的生理储备与吸收功能[4]。此外，治疗过程中患儿固体食物耐受性提高、营养结构优化，也为其从特殊医学配方食品向正常饮食过渡创造可能。

本案例的成功得益于医疗团队的精准指导与家属的积极配合。通过饮食指导、药师的用药监测以及医师的医疗评估与功能关注，形成了一套“药物-营养-功能”三位一体的整合式管理方案。该经验为超短肠综合征患儿的长期管理提供新范式，也为推动儿童SBS的个体化、序贯式治疗策略树立典范，具有重要的临床借鉴意义和学术价值。

点评专家

钟微教授

主任医师、博士生导师

• 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心新生儿外科主任、外科部党总支书记
  

• 中华医学会小儿外科分会委员兼秘书长、新生儿学组副组长
  

• 广东省医师协会小儿外科分会会长
  

• 《中华小儿外科杂志》《中华围产医学杂志》通讯审稿者，《临床小儿外科杂志》编委
  

• 澳大利亚墨尔本皇家儿童医院普外科注册医师、美国辛辛那提儿童医院胎儿医学中心访问学者、美国波士顿儿童医院普外科访问学者
  

• 广州重大疑难胎儿结构畸形诊疗中心负责人
  

• 开展胎儿医学的产前咨询、子宫外产时手术及生后序贯治疗，擅长胎儿膈疝、胎儿胃肠道畸形、胎儿脐膨出的产前—生后一体化治疗；擅长坏死性小肠结肠炎、巨结肠、直肠肛门畸形、膈疝、食管闭锁、肠闭锁、胆道闭锁、胆总管囊肿、淋巴管瘤等小儿外科疾病的手术治疗和围手术期管理
  

• 带领团队开展新生儿胸腔镜、腹腔镜微创治疗及复杂腔镜重建手术
  

• 承担国家级课题1项、广东省级课题3项，研究成果发表于国内外专业期刊约50余篇

病例提供专家

彭艳芬儿科副主任医师

• 中国注册营养师
  

• 2010年毕业于重庆医科大学七年制本硕连读儿科学专业硕士
  

• 临床能力：擅长新生儿营养管理、新生儿生长管理、新生儿危重症救治、新生儿外科围手术期管理、围术期营养支持、短肠综合征、乳糜腹/乳糜腹、疾病相关营养不良等疾病的管理与治疗。
  

• 科研能力：发表英文论文4篇，中文论文6篇。

参考文献：

[1] 儿童短肠综合征诊断治疗专家共识(2023版)[J].中国循证儿科杂志,2024,19(03):161-172.

[2] Pakarinen MP, Pakkasjärvi N, Merras-Salmio L, et al. Intestinal rehabilitation of infantile onset very short bowel syndrome. Journal of pediatric surgery,2015;50(2):289-292.

[3] McKeage K. Teduglutide: a guide to its use in short bowel syndrome. Clinical drug investigation,2015;35(5):335-340.

[4] Jeppesen PB, Vanuytsel T, Subramanian S, et al. Glepaglutide, a Long-Acting Glucagon-like Peptide-2 Analogue, Reduces Parenteral Support in Patients With Short Bowel Syndrome: A Phase 3 Randomized Controlled Trial. Gastroenterology,2025;168(4):701-713.e6

审批号：C-APROM/CN/REV/0062

获批日期：2025年11月

仅供医疗卫生专业人士参考

注射用替度格鲁肽说明书请至https://www.takeda.com.cn/products/获取

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