上海
两个月前，七十多岁的王老伯近半年来胃口越来越差，吃什么都觉得没味道，体重像坐滑梯一样掉了十多斤。家人看在眼里、急在心里，赶紧带他到瑞金医院嘉定院区消化内科就诊。
门诊一查，肝功能果然出了问题：白蛋白只有30 g/L（正常约40~55），白球比例0.56（正常约1.2~2.4）明显倒置，转氨酶、碱性磷酸酶和r-谷氨酰转肽酶也都偏高。血糖、血脂、甲状腺功能、自身免疫性肝炎抗体都正常。更奇怪的是，王老伯颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等多处淋巴结异常肿大——全身淋巴结肿大，往往是肿瘤转移或血液系统疾病的信号。增强CT和PET-CT更是火上浇油：多处占位性病变伴强化，初步判断考虑恶性病变可能并转移。
▲ 影像提示多处占位伴强化
一度被怀疑为恶性肿瘤
但检查后发现所有肿瘤标志物（CEA、AFP、CA199、CA125）全部正常，这与"全身转移癌"似乎对不上。陈立主任医师查房后仔细追问病史，老伴透露一条关键信息：老伯平时痴迷保健品，家里堆满了各种网购的瓶瓶罐罐，家人苦劝不听。陈医生当即决定：一是对肿大淋巴结活检排除肿瘤，二是注意排除自身免疫性疾病，三是必要时做骨髓穿刺。
老伯的态度却出人意料：“既然怀疑肿瘤并且全身转移了，索性不治，死了算了。”他坚决拒绝淋巴结活检，诊断一度陷入僵局。陈医生没有放弃，先安排了无创检查。一组关键的免疫学结果让医生眼前一亮：IgG高达39.0 g/L，其中IgG4达到20.24 g/L——是正常值（<1.35 g/L）的15倍！免疫固定电泳正常，排除了多发性骨髓瘤；结核检查阴性。这组数据高度指向一个疾病——IgG4相关疾病（IgG4-RD）。
经过多学科联合会诊后，老伯最终转至泌尿外科手术探查。潘隽玮副主任医师在术中探查到：输尿管上段狭窄、管壁苍白质硬如橡皮管，周围组织呈纤维化改变，却没有输尿管癌常见的菜花样肿块。活检病理为纤维脂肪组织伴淋巴细胞、浆细胞浸润，并排除了淋巴瘤。最终诊断明确：IgG4相关疾病累及输尿管。
IgG4-RD的治疗首选糖皮质激素。激素就像免疫系统的"刹车片"，能抑制过度活化的免疫细胞。与真正的恶性肿瘤不同，它对激素反应极佳，有效率超过90%，多数患者2~4周内即明显改善。王老伯口服泼尼松一个月后复查：肝功能基本恢复正常，IgG4水平下降60%，体力食欲回来了，体重也逐渐增长，和治疗前简直判若两人。
什么是IgG4相关疾病？消化内科陈立主任医师解释道：IgG4-RD可以累及几乎任何器官，形成一个个"肿块"，极易被误诊为恶性肿瘤，实际上是一种披着“肿瘤”外衣的自身免疫性疾病。IgG4相关性胰腺炎或胆管炎可以出现黄疸，易被误诊为胰腺癌或胆管癌而接受不必要的手术治疗。输尿管受累在IgG4-RD中极为罕见。截至本病例报道时，全球文献中仅有数十例输尿管受累的IgG4-RD报道。输尿管受累通常表现为输尿管壁弥漫性增厚、管腔狭窄，可导致肾积水、肾功能损害。影像学上，输尿管壁增厚伴强化，极易被误诊为输尿管移行细胞癌（输尿管癌）。
目前并无直接证据表明保健品会导致IgG4-RD，但一些宣称“增强免疫”的成分可能打破免疫平衡，网购产品的杂质或污染物也可能触发免疫反应。更现实的问题是：不少老人把保健品当“神药”，生了病不去医院反而加量，耽误了诊治。老伯半年暴瘦十多斤，若早就医、早检查，本可以更早发现病因。
· 保健品不能替代药品，更不能替代正规医疗；
· 购买保健品认准保健食品标志“蓝帽子”，不信“包治百病”、“根治”等宣传；
· 服用任何保健品前，先咨询医生或药师；身体不适，第一时间去正规医院。
素 材丨消化内科
文 编丨温兆琦
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