广东
血友病患者又被称为“玻璃人”
小心翼翼避免磕磕碰碰
“易碎”的人群要付出额外的努力保护自己
我院血液科主任苏宁主任医师表示
保持乐观积极的心态
血友病患者做好日常监护
准备好相应药物
可以从事很多常规活动
血友病除了血流不止，还有什么症状？
血友病是先天性凝血因子缺乏所致的出血性疾病，大众熟知的 “一碰就出血” 是最直观的表现。从临床角度来看，该病除反复出血外，还常伴随关节慢性损伤、肌肉萎缩、持续性疼痛、活动能力下降等表现；长期反复出血还可能导致贫血、乏力、肢体功能障碍，严重影响生活质量。
相比于直观看到鲜红色的血液，隐匿部位出血更要关注，颅内出血可表现为头痛、呕吐、精神萎靡；腹腔出血表现为腹痛、腰背部胀痛；常规治疗止血效果变差则提示可能出现抑制物，均需立即就医。这些症状易与其他疾病混淆，血友病患者应提高警惕。
是否有高风险人群？
血友病为X 连锁隐性遗传病，如家中有人确诊血友病，或经常出现以上提及的症状，应尽早进行凝血功能与凝血因子检测。女性多为隐性携带者，男性则是高发人群。
此外，苏宁表示，儿童是血友病的主要确诊人群，多数患者在成长过程中逐渐显现典型症状。若孩子出现无明显外伤却反复关节肿胀疼痛、轻微磕碰后血肿持久不消退、注射或采血部位出血不止、行走跛行、不愿活动肢体、牙龈及鼻出血频繁且难以止住等情况，均为高度提示信号。
血友病患者可以参加体育活动吗？
苏宁指出，血友病患者可安全参与散步、骑行、游泳、瑜伽、乒乓球、羽毛球等低风险运动，不建议进行足球、摔跤、拳击、篮球等高对抗、高碰撞运动。
发生急性出血时，应遵循规范应急流程：立即制动休息，避免出血部位负重与活动；尽早足量输注相应凝血因子；配合局部冰敷、加压包扎、抬高患肢；若2小时内症状无缓解或出血部位危险，立即前往血友病诊疗中心。
血友病患者可以拔牙吗？
血友病患者在规范凝血因子替代治疗的保障下，可安全完成采血、输液、口腔治疗、常规小手术等操作。高风险操作包括椎管内麻醉、深部肌内注射、大型手术、拔牙、剖宫产等也并非绝对禁忌，但必须在血友病诊疗中心完成，术前将凝血因子水平提升至安全标准，术后严密监测出血。无充分替代治疗作为保障时，应避免深部肌内注射与椎管穿刺等操作，降低出血风险。
血友病患者来月经怎么办？
女性血友病患者容易出现月经过多、经期延长、痛经甚至贫血，经期可规范使用抗纤溶药物减少出血，出血量过大时需及时补充凝血因子，同时避免使用影响凝血功能的药物。居家与外出可携带的治疗药物包括：血友病 A 备用凝血因子 Ⅷ 制剂，血友病 B 备用凝血因子 Ⅸ 制剂或凝血酶原复合物，月经过多时可备用氨甲环酸，伴抑制物患者可备用重组活化凝血因子 Ⅶa 或艾美赛珠单抗。
苏宁表示，目前看来，此类疾病或是一生的课题，应该以坦然的心态及有针对性的措施去面对和处理。在全生命周期管理方面，不同年龄段的诊疗与照护重点存在明显差异。
●儿童期以预防出血、保护关节、规范预防治疗、定期关节功能评估为核心，避免外伤，减少关节损伤，保障正常生长发育。
●成年期重点关注职业选择、婚育遗传咨询、抑制物筛查、女性月经与生育管理，选择低体力负荷、低外伤风险的职业，做好孕前基因检测与产前诊断。
●老年期需重点管理骨质疏松、跌倒风险、高血压、糖尿病等合并症，谨慎使用抗凝与抗血小板药物，加强关节保护与功能维持。
本文指导专家
血液科 苏宁主任医师
医学博士，主任医师，血液科主任。
学术任职：中国老年保健协会肿瘤免疫治疗专委会委员、广东省医疗行业协会血液分会委员、广东省临床医学学会临床规范化培训与管理专业委员会委员
所获荣誉：2019年中山大学第十三届临床教师教学技能大赛特等奖、2021年度中山大学“叶任高-李幼姬”夫妇临床医学专业优秀中青年教师、2022年带队参加中山大学第十四届实习医生临床技能大赛优胜奖
医疗专长：胃肠道淋巴瘤多学科规范化诊治、多发性骨髓瘤肾损伤的诊治、血液肾脏共患疾病的诊治
门诊时间：周二上午（雅和门诊）
责任编辑：陈子滢、张婷婷
初审：张源泉
审核：乐虞莹、吕竹
终审：李文敏
审定发布：龙波
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