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发热、腰痛剧烈,到膝关节皮肤严重溃疡,这个病太不“安分”!

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发热、腰痛及坏疽性脓皮病,竟是溃疡性结肠炎。

撰文丨景胜杰

溃疡性结肠炎是一种慢性非特异性炎症性肠病,主要累及结直肠,可反复发作。除了肠道症状外,溃疡性结肠炎还可出现关节、皮肤、眼、肝胆等多个系统的肠外表现。这些肠外表现常常难以诊断和治疗,严重影响患者生活质量。

在BMJ Annals of the Rheumatic Diseases杂志上发布了一例溃疡性结肠炎合并多种罕见肠外表现的病例,看看这些“不安分”的结肠炎是如何被攻克的。



一波三折的症状

本例患者是一名43岁女性,8年前确诊溃疡性结肠炎,病情控制欠佳。两个月前病情复发,出现腹泻、血便。21天前开始发热,并出现严重腰痛,10天前膝关节周围皮肤出现疼痛性损害。

皮疹初起为红斑,随后快速起疱、溃破,形成坏死性溃疡,边缘隆起呈紫红色,且使用抗生素治疗无效。患者长期卧床,因腰痛严重,起身时需用跪姿支撑。


图1:双膝皮损,A、右膝;B、左膝

查体可见双膝关节周围对称分布的皮损,右膝为紫红色溃疡,部分坏死;左膝为红斑伴疱疹。实验室检查示C反应蛋白升高(16.4mg/dL),抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、人类白细胞抗原B27均阴性。CT显示双侧骶髂关节有骨质破坏。结肠镜提示结肠黏膜充血水肿、糜烂。皮损活检病理示真皮内大量中性粒细胞浸润,形成脓肿及坏死灶,病原学检查阴性。


图2:CT显示双侧骶髂关节有骨质破坏


图3:结肠镜提示结肠黏膜充血水肿、糜烂

综合治疗显奇效

根据临床表现、实验室和影像学检查、病理结果,诊断为溃疡性结肠炎合并坏疽性脓皮病和骶髂关节炎。

坏疽性脓皮病是一种非感染性皮肤溃疡性疾病,多继发于炎症性肠病、风湿免疫性疾病等,其发病机制尚不明确。临床上主要根据特征性皮损表现诊断。传统的治疗以全身糖皮质激素和环孢素为主,难治性病例可选用生物制剂等。

考虑到溃疡性结肠炎急性发作,给予甲泼尼龙80mg/d,7天后逐渐减量;同时给予环孢素75mg,每日两次;美沙拉嗪1g,每日四次。皮损予以换药等对症处理。骶髂关节炎暂予对症治疗。

治疗3天后,皮损开始结痂;1周后,发热和腰痛逐渐缓解。考虑病情危重,决定加用静脉丙种球蛋白20g/d,连用5天。1个月后,腹泻、黏液脓血便明显减少,皮损基本愈合。持续治疗6个月后,病情完全缓解。

溃疡性结肠炎肠外表现的多样性

本例患者溃疡性结肠炎急性发作的同时,出现了发热、骶髂关节炎及坏疽性脓皮病等多种肠外表现,表现出溃疡性结肠炎肠外损害的多样性和复杂性。

发热是炎症性肠病最常见的全身表现,多由肠道炎症反应或并发症引起。骶髂关节炎属脊柱关节病,是炎症性肠病最常见的关节外表现,发生率约为10%-20%。CT或MRI可发现骶髂关节炎早期的骨质改变。

坏疽性脓皮病是继红结节性红斑之后炎症性肠病第二常见的皮肤表现,以快速进展的疼痛性溃疡为特征。皮损易由外伤诱发,称为“外伤致敏现象”。患者或因长期卧床,起身时跪姿支撑导致膝部受力,诱发了对称分布的皮损。坏疽性脓皮病确诊需依靠临床特征性表现并结合组织病理。治疗首选全身糖皮质激素和环孢素,疗效欠佳时可选择生物制剂、JAK抑制剂等。

溃疡性结肠炎肠外表现发病机制尚不明确,或与遗传、免疫紊乱、肠道菌群失调、炎症介质等因素有关。部分患者肠外表现的发生可能早于肠道症状。因此,对于原因不明的发热、关节炎、皮肤溃疡等,需警惕溃疡性结肠炎肠外表现的可能,尽早诊断和干预。

警惕罕见,综合施治

溃疡性结肠炎肠外表现种类繁多,以关节、皮肤、眼、肝胆受累多见,严重时可出现心、肺、神经等系统的损害。罕见的肠外表现更易被漏诊,延误病情。

本例患者同时出现发热、骶髂关节炎、坏疽性脓皮病等多种少见的肠外表现,单一治疗效果欠佳,经糖皮质激素、环孢素、美沙拉嗪、静脉丙种球蛋白等联合用药后病情才逐渐控制。

因此,对于溃疡性结肠炎患者,需警惕罕见的肠外表现,综合评估全身系统受累情况,并给予个体化的综合治疗。对于原因不明的发热、多系统损害,也需考虑溃疡性结肠炎等炎症性肠病的可能。早发现、早诊断、早治疗,是改善溃疡性结肠炎预后的关键。

参考文献:

[1]He L, Ge Y, Shu X. Fever, low back pain and skin ulcerations[J]. Annals of the Rheumatic Diseases, 2024, 83(10): 1389-1389.

责任编辑:舒舒

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