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56岁女子行为异常被诊断为抑郁症,直到医生发现了MRI上的“蜂鸟征”。
撰文丨医学界报道组
9月10-13日,中华医学会第二十九次神经病学学术会议(NCN2026)在古城西安隆重召开。在本次大会的病例分享环节,来自中国医学科学院北京协和医院的龙娟医生,带来了一篇题为《误诊为抑郁症的进行性核上性麻痹(PSP-F型)一例:从临床表现到影像》的精彩报告。该病例展示了一位56岁女性从被误诊为“抑郁症”长达2年,到最终通过多模态影像和细致的神经系统查体确诊为罕见PSP-F型的曲折诊疗过程,为临床中老年精神行为异常患者的鉴别诊断提供了极具价值的参考。现整理如下,以飨读者。
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图:龙娟医生现场做汇报
2年误诊迷局:从“抑郁症”到生活无法自理
患者是一名56岁的女性。2023年开始,她出现怕人、怕黑、不愿出门交流等精神行为异常,并在2024年被诊断为“抑郁症”。然而,在随后的日子里,无论是中药、电疗,还是阿戈美拉汀、奥氮平、草酸艾司西酞普兰等多种精神类药物,均未见效。
到了2025年3月,她开始出现动作迟缓,偶有右下肢不自主抖动。
直到2025年7月中暑后,病情急剧恶化,不仅反应迟钝、四肢及腰背部僵硬、情感淡漠,甚至出现了呼唤已故父亲等不合情境的自言自语,以及向后倾倒的趋势,生活完全需要他人搀扶。至此,常规精神科药物治疗彻底宣告无效,这也成为了病例走向真相的关键转折点。
抽丝剥茧查体:定位中脑与额叶皮层
面对这样一份错综复杂的病历,入院后的细致查体成为了拨开迷雾的第一步。医生发现,患者虽然意识清楚,但表情淡漠,言语动作明显减少,呈现典型的“面具脸”。量表筛查显示其多项认知功能受损(MoCA 16+1分,MMSE 22分)。
在神经系统查体上,患者双眼水平扫视减慢,上下注视受限,出现了垂直性核上性凝视麻痹;同时四肢肌张力增高,且以轴性肌张力增高为主,双侧精细动作变差,右侧肢体存在间断的静止性震颤,后拉试验呈现明显的阳性。此外,患者还伴有锥体束征以及皮质核束受累的表现。这些体征结合患者的情感淡漠、刻板行为及执行功能障碍,将病变精准定位在了额叶皮层、中脑四叠体以及锥体外系。
多模态影像助力:排除鉴别诊断,锁定“蜂鸟征”
为了明确病因,团队进行了排他性的筛查与多模态影像检查。血管、免疫、感染、代谢等因素被逐一排除。虽然患者的维生素B12偏低,但补充后并无好转;左旋多巴负荷试验2小时改善率仅为24.6%,且伴有残余尿增多等自主神经受累表现。在影像学上,多巴胺转运体(DAT)PET/CT提示双侧尾状核及壳核多巴胺能通路受损,而心脏交感神经显像正常;帕金森综合征专项MRI呈现出典型的“蜂鸟征”(中脑短轴/桥脑短轴=0.42),高度提示PSP;18F-氟代脱氧葡萄糖(18F-FDG)PET/CT则显示双侧额叶、前颞叶皮层及中脑代谢减低,这解释了患者为何会出现重复性行为及脱抑制等额叶症状。
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图:相关影像学检查(向下滑动阅览)
在定性诊断的过程中,团队层层剖析,先后排除了帕金森病、多系统萎缩、药物性帕金森综合征、额颞叶痴呆以及阿尔茨海默病。
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图:定性诊断(向下滑动阅览)
MAX原则定音:Probable PSP-F的精准诊断与干预
由于患者同时符合O1、P2、A2、C2等多条诊断标准,如何得出最终结论?龙娟医生在报告中介绍了PSP诊断的MAX原则:以诊断确定性优先(Probable优先),其次看时间顺序(本例额叶症状先于运动迟缓发生),最后考量表型优先级。综合这一原则,患者最终被确诊为Probable额叶症状型进行性核上性麻痹(PSP-F)。
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图:PSP临床表型及诊断
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图:PSP临床表型及诊断的MAX原则
作为一种全球患病率约为5-7.1/10万、中位生存期仅8-9年的罕见病,PSP-F型极易被误诊为精神疾病或其他痴呆。针对这位患者,鉴于其对左旋多巴反应不佳,团队将多巴丝肼减量,并加用金刚烷胺改善步态、美金刚改善认知,同时辅以物理治疗和作业治疗等康复管理,力求维持患者的日常生活能力。
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图:PSP-F流行病学
临床启示:中老年抑郁的警钟与多模态诊断的价值
这个病例给与会同道留下了深刻的临床反思。龙娟医生在总结时强调,面对45岁以上、抗抑郁药无效且伴有明显人格改变的中老年“抑郁症”患者,神经科大夫必须积极识别器质性脑病的可能。在查体时,垂直凝视麻痹与后拉试验不稳能够帮助医生快速定位到中脑结构。而积极应用结构MRI、DAT-PET、FDG-PET等多模态影像学证据,则是避免漏诊与误诊、为后续治疗指明方向的关键所在。这一病例的精彩分享,不仅展示了严谨的临床诊疗思维,也为神经变性病的早期识别与精准诊断提供了宝贵的实战经验。
本文来源:医学界神经病学频道
责任编辑:舒舒
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