DWI高信号≠脑梗死！男童偏瘫、MRI像卒中，医生：这个病千万别误诊了！

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整个大脑右半球低灌注、DWI弥散受限，却不是卒中？这个病例值得所有神内医生一看

撰文：医学界报道组

一个6岁男孩，连续3天严重、单侧、搏动性头痛，随后突然出现左侧肢体无力和同向偏盲。症状发作3小时后的MRI显示：整个右半球低灌注，右侧顶叶局灶性弥散受限，ADC图有相应改变。最终，孩子逐渐恢复，出院时无神经功能缺损，后来发现家族中有明确的偏瘫型偏头痛史。该病例来自 Neurology 的“Teaching NeuroImages”，看似像急性缺血性卒中，实则是偏瘫型偏头痛的一次典型“卒中模拟病”[1]。它提醒我们：儿童神经系统急症中，影像发现必须放回临床时间轴和病史中解读，DWI受限并不直接等同于脑梗死。

图：研究截图 [1]

一、病例回顾：头痛之后的偏瘫，病史很关键

病例中的男孩6岁，起病方式是“先头痛、后局灶体征”。连续3天严重、单侧、搏动性头痛后，突然出现左侧无力以及同向偏盲。左侧肢体无力定位在右侧大脑半球，同向偏盲也符合右侧视路或后部皮层受累。症状发作3小时后，MRI灌注成像显示整个右半球脑血流量下降；DWI显示右侧顶叶皮层局灶性弥散受限，ADC图上有对应改变。也就是说，影像同时给出了“低灌注”和“弥散受限”两个看似指向缺血的信息。

但结局并不符合典型大血管闭塞性卒中：患儿症状逐渐恢复，出院时没有神经功能缺损，而且有偏瘫型偏头痛的强家族史。这个“影像很像卒中、临床却可逆”的组合，正是偏瘫型偏头痛最需要被识别的地方。偏瘫型偏头痛属于有先兆偏头痛的特殊类型，先兆可表现为可逆的偏瘫，常伴视觉、感觉或语言症状。病例中3天头痛后出现左侧无力和偏盲，符合偏瘫型偏头痛的临床特征，但急性期仍需先排除卒中、感染、癫痫发作后状态、代谢性疾病等。

这里的关键不是“看到偏瘫就想到偏头痛”，而是“看到偏瘫和异常灌注时，仍要保留偏瘫型偏头痛这一鉴别诊断”。尤其儿童，卒中相对少见，而偏头痛相关的局灶性神经症状并不罕见。症状演变、家族史和影像模式共同构成判断依据。

二、影像解读：右半球低灌注与顶叶弥散受限意味着什么

图：MR灌注、弥散及表观弥散系数序列

图A是MR灌注，显示整个右半球脑血流量减低。目前，皮层扩散性抑制被认为是偏瘫型偏头痛的病理生理基础。皮层扩散性抑制是一种神经元和胶质细胞去极化波在皮层上缓慢传播的现象，可伴随局部血流变化和神经功能暂时性抑制。它可以解释为何低灌注范围可能较大，甚至累及整个半球，而临床症状却可以逐渐恢复。图B的DWI显示右侧顶叶皮层弥散受限，提示存在一定程度的缺血；图C的ADC图有与弥散受限相对应的信号降低。DWI高信号加ADC低信号，通常让人联想到细胞毒性水肿和急性脑梗死，这也是本病例最容易被误读的地方。

然而，公开资料显示，偏瘫型偏头痛中的脑低灌注是较为明确的发现，但相关的DWI改变很罕见，文献中只有少数病例报告。换句话说，DWI受限在这个疾病中不是常见表现，却可发生。它提示存在一定程度的缺血样改变，但结合症状可逆的临床过程，不能据此直接诊断为脑梗死。影像学上的“弥散受限”描述的是水分子扩散受限，并不自动等于“不可逆组织死亡”；在偏头痛先兆、癫痫发作后等状态下，也可能出现短暂或可逆的DWI/ADC改变。当然，这需要谨慎：急性期首先要排除真正的缺血性卒中，血管成像、灌注参数、临床时间和随访影像都很重要。

这个病例的教学价值在于，它把“低灌注”和“弥散受限”放在同一张影像板上，却没有走向卒中结局。它提示临床医生：不要只抓住DWI这一个亮点，而要问三个问题——低灌注是否符合某一血管供血区分布？症状是否完全可逆？有没有偏头痛家族史和先兆演变？答案越一致，越要想到偏瘫型偏头痛。本病例中，低灌注累及整个右半球，并不符合单一脑动脉供血区分布，这一点反而更支持偏瘫型偏头痛相关的皮质扩散性抑制，而不是典型大血管闭塞性卒中。

三、关键辨析：DWI受限不等于脑梗死，但也不能轻易放过卒中

在面向公众的科普传播中，最容易被误传的说法之一，是把“DWI受限”直接等同于“脑梗死”。DWI受限代表水分子扩散受限，常见于细胞毒性水肿，可见于脑梗死，也可见于其他可逆或不可逆的病理状态。本病例中，右侧顶叶局灶性弥散受限与右半球低灌注并存，影像上确实有缺血样特征；但患儿症状逐渐恢复、出院无缺损，说明不能仅凭影像下结论。

反过来，也不能因为“儿童偏头痛常见”就忽略卒中。儿童急性偏瘫的鉴别诊断包括缺血性卒中、静脉窦血栓、烟雾病、血管炎、线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）等线粒体病、癫痫发作后Todd瘫痪、感染或免疫性疾病。偏瘫型偏头痛是排除性诊断之一，尤其首次发作、症状持续不缓解、意识改变、发热、外伤、凝血异常或影像出现血管异常时，必须优先排查危险病因。病例报告中，MRI在症状后3小时完成，显示大面积低灌注和局灶弥散受限，这种“影像很重”的情形更需要多学科评估，而不是简单归因于偏头痛。

因此，更稳妥的做法是：将DWI受限视为需要结合临床解释的重要线索，而非最终诊断依据；将偏瘫型偏头痛纳入鉴别诊断，但不能因此放松对卒中等危险病因的排查。临床决策应基于病史、家族史、疾病演变过程、血管影像和随访，必要时进行遗传咨询。家族性偏瘫型偏头痛与CACNA1A、ATP1A2、SCN1A等基因相关，但基因检测不是急性期判断的前提，家族史和典型发作模式更有现实价值。

四、临床启示：家族史、疾病演变过程与随访，比单个影像更会“说话”

这个6岁男孩最终被发现有偏瘫型偏头痛的强家族史。家族史在此并非可有可无的补充信息，而是理解其可逆性局灶性神经症状的重要依据。偏瘫型偏头痛常有家族聚集，先兆可包括偏瘫、偏盲、感觉异常或言语障碍，头痛不一定总是先于神经症状，也可能同时或之后出现。病例中“3天严重单侧搏动性头痛”后出现左侧无力和同向偏盲，症状演变和家族史共同支持偏瘫型偏头痛。

对临床医生而言，这个病例的启示有三点。

第一，儿童急性偏瘫的影像解读要结合时间轴：3小时内的灌注和DWI改变可能非常像卒中，但临床可逆性和家族史会改变判断。

第二，低灌注范围可以很大，皮层扩散性抑制是其可能机制之一；DWI受限虽罕见，却可发生，不能仅凭DWI受限直接诊断脑梗死。

第三，急性期先排除卒中和其他危险病因，恢复期再根据发作特点、家族史和随访影像考虑偏瘫型偏头痛，必要时转诊神经专科或遗传咨询。

对家长而言，最重要的不是记住“偏头痛也会偏瘫”，而是知道：孩子出现突发肢体无力、偏盲、言语不清或意识改变，应立即就医；即使后来证明是偏瘫型偏头痛，首次发作也需要急诊评估。已经确诊偏瘫型偏头痛的孩子，应避免诱因、规律随访，并在发作形式改变时及时复诊。

结语

这个病例之所以值得写，不是因为它罕见，而是因为它把临床中最容易冲突的两件事放在一起：影像提示缺血，临床却走向恢复。偏瘫型偏头痛可以模拟卒中，DWI受限也不等于脑梗死；但反过来，任何急性偏瘫都不能被“偏头痛”三个字轻易解释。真正可靠的判断，来自病史、疾病演变过程、家族史和影像的综合，而不是单个序列的“一锤定音”。对6岁男孩来说，这是一次可逆的偏瘫型偏头痛发作；对临床医生而言，这是一堂关于影像与临床如何互证的课。

参考文献：

[1] Alison Ilana Thaler, Brian D. Kim, and Michael G. Fara.Teaching NeuroImages: Magnetic resonance perfusion and diffusion findings in hemiplegic migraine.Neurology.2020;95:554-555.

责编 | 老豆芽

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